五千年(敝帚自珍)

主题:【原创】骨髓增生异常综合症 MDS -- 虽远必诛

共:💬1 🌺19
分页树展主题 · 全看首页 上页
/ 1
下页 末页
  • 家园 【原创】骨髓增生异常综合症 MDS

    骨髓增生异常综合症MDS,Myelodysplastic syndrome一组起源于造血干细胞水平上的恶性克隆性血液病。

    主要特点是外周血象减少,但是骨髓血象增加,成熟,优质型细胞都有。本病常常进展为急性骨髓性白血病acute myelogenous leukemia (AML),所以也叫前白血病,低增生性白血病,难治性贫血等。

    但是从1982年开始FAB French-American-British制订标准,统称为MDS,其他的名称逐渐淘汰。

    临床特点,贫血,低中性粒,低血小板,肝脾肿大等。

    如贫血较严重,病人可有苍白、乏力、活动后气促。可有原因不明的低热,由于白细胞减少并发感染而引起高热,还可因血小板减少而出血:皮肤上出现瘀点或瘀斑、牙龈出血、女同志月经量多。部分病人有轻度肝脾肿大。血常规检查有一系、二系或全血细胞减少,并伴病态造血的形成学表现。骨髓穿刺涂片见细胞增生活跃,但伴无效造血。

    诊断通常是在全血检查,骨髓活检后得出,需要与贫血,白血病等鉴别。

    (FAB)协作组根据血液学的特点将MDS分为5型:1 难治性贫血(Refractory anemia (RA)),

    2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(Refractory anemia with ringed sideroblasts (RARS)),

    3 难治性贫血伴原始细胞增多(Refractory anemia with excess blasts (RAEB)),

    4 转化型难治性贫血伴原始细胞增多(Refractory anemia with excess blasts in transformation (RAEB-T)),

    5 慢性粒-单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukemia (CMML))。

    其中, RAEB 的预后,20-40% 转变为白血病,生存期 10-14个月(以下内容主要来源于郁知非)

    治疗1 诱导分化剂 常用的有维甲酸、钙三醇、干扰素等,具有诱导分化作用,能促进MDS中造血细胞的分化,从而增加血细胞的数量和功能。

    2 小剂量化疗可以杀伤白血病细胞,又有诱导分化作用,副作用小,老年病人能耐受。如:(1)小剂量阿糖胞苷10~20毫克/天,分2次皮下注射,疗程7~21 天。(2)小剂量阿克拉霉素3~10毫克/平方米·天,静滴7~10天一疗程。(3)造血生长因子:如促红细胞生成素(EPO)可改善贫血。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可提高中性粒细胞数量及功能。白细胞介素III(IL-3)可提高红细胞、白细胞及血小板数量。

    骨髓移植是比较可行的治愈方案但是同患者的分型,年龄(四十以下)有很大关系。

    其他就是对证支持治疗,比如说输血,对抗感染等。

    患者通常死于出血或者感染。

    得这个病的最出名的就是卡尔·萨根,Carl SaganNovember 9, 1934 – December 20, 1996一位出色的天文学家,曾担任过美国航空总署顾问,还是一位哲学家,一位小说家。

    点看全图

    外链图片需谨慎,可能会被源头改

    他的小说(自传体,自述体,自寓体科幻小说)contact被搬上了屏幕,非常好看。

    点看全图

    外链图片需谨慎,可能会被源头改


    本帖一共被 1 帖 引用 (帖内工具实现)
分页树展主题 · 全看首页 上页
/ 1
下页 末页


有趣有益,互惠互利;开阔视野,博采众长。
虚拟的网络,真实的人。天南地北客,相逢皆朋友

Copyright © cchere 西西河