主题：【原创】骨髓增生异常综合症 MDS -- 虽远必诛

骨髓增生异常综合症MDS,Myelodysplastic syndrome一组起源于造血干细胞水平上的恶性克隆性血液病。

主要特点是外周血象减少，但是骨髓血象增加，成熟，优质型细胞都有。本病常常进展为急性骨髓性白血病acute myelogenous leukemia (AML)，所以也叫前白血病，低增生性白血病，难治性贫血等。

但是从1982年开始FAB French-American-British制订标准，统称为MDS，其他的名称逐渐淘汰。

临床特点，贫血，低中性粒，低血小板，肝脾肿大等。

如贫血较严重，病人可有苍白、乏力、活动后气促。可有原因不明的低热，由于白细胞减少并发感染而引起高热，还可因血小板减少而出血：皮肤上出现瘀点或瘀斑、牙龈出血、女同志月经量多。部分病人有轻度肝脾肿大。血常规检查有一系、二系或全血细胞减少，并伴病态造血的形成学表现。骨髓穿刺涂片见细胞增生活跃，但伴无效造血。

诊断通常是在全血检查，骨髓活检后得出，需要与贫血，白血病等鉴别。

(FAB)协作组根据血液学的特点将MDS分为5型：1 难治性贫血(Refractory anemia (RA))，

2 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(Refractory anemia with ringed sideroblasts (RARS))，

3 难治性贫血伴原始细胞增多(Refractory anemia with excess blasts (RAEB))，

4 转化型难治性贫血伴原始细胞增多(Refractory anemia with excess blasts in transformation (RAEB-T))，

5 慢性粒-单核细胞白血病(Chronic myelomonocytic leukemia (CMML))。

其中， RAEB 的预后，20-40% 转变为白血病，生存期 10-14个月（以下内容主要来源于郁知非）

治疗1 诱导分化剂 常用的有维甲酸、钙三醇、干扰素等，具有诱导分化作用，能促进MDS中造血细胞的分化，从而增加血细胞的数量和功能。

2 小剂量化疗可以杀伤白血病细胞，又有诱导分化作用，副作用小，老年病人能耐受。如：(1)小剂量阿糖胞苷10～20毫克/天，分2次皮下注射，疗程7～21 天。(2)小剂量阿克拉霉素3～10毫克/平方米·天，静滴7～10天一疗程。(3)造血生长因子：如促红细胞生成素(EPO)可改善贫血。粒细胞集落刺激因子(G-CSF)可提高中性粒细胞数量及功能。白细胞介素III(IL-3)可提高红细胞、白细胞及血小板数量。

骨髓移植是比较可行的治愈方案但是同患者的分型，年龄（四十以下）有很大关系。

其他就是对证支持治疗，比如说输血，对抗感染等。

患者通常死于出血或者感染。

得这个病的最出名的就是卡尔·萨根，Carl SaganNovember 9, 1934 – December 20, 1996一位出色的天文学家，曾担任过美国航空总署顾问，还是一位哲学家，一位小说家。

他的小说（自传体，自述体，自寓体科幻小说）contact被搬上了屏幕，非常好看。

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